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技術(shù)文章

蘭伯特-伊頓肌無(wú)力綜合征診斷標(biāo)志物

閱讀:1515          發(fā)布時(shí)間:2020-12-25

RiaRSRTM VGCC Ab 
P型電壓門控鈣通道自身抗體檢測(cè)試劑盒(放免法)
P-Type Voltage-Gated Calcium Channel (VGCC) Autoantibody RIA Kit

 

VGCC自身抗體相關(guān)疾?。?/span>

電壓門控鈣通道(Voltage-Gated Calcium Channel, VGCC)在生理電信號(hào)傳導(dǎo)過(guò)程中具有重要的傳遞功能,通過(guò)平衡細(xì)胞膜電勢(shì)及控制細(xì)胞外鈣離子流入可引發(fā)多種細(xì)胞機(jī)制。

VGCC在不同組織中具有5種類型:L,P/Q,N,R,T。自身免疫性疾病蘭伯特-伊頓肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)就是由于體內(nèi)自身抗體直接阻礙P型VGCC功能后,使神經(jīng)肌肉接頭間乙酰膽堿釋放受阻導(dǎo)致的。雖然LEMS較為罕見,但50%~60%的LEMS患者均發(fā)現(xiàn)伴有小細(xì)胞肺癌(Small cell lung cancer, SCLC)。SCLC-LEMS并發(fā)癥患者以50歲以上男性為主,且病情發(fā)展迅速,生存時(shí)間較短 [1]。此外,大約40%副腫瘤性小腦變性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)患者血清呈P型VGCC自身抗體陽(yáng)性,并同時(shí)伴有小細(xì)胞肺癌[2]。

 

臨床檢測(cè)意義:

P型VGCC自身抗體作為L(zhǎng)EMS等疾病診斷的生物標(biāo)志物,其臨床檢測(cè)具有重要意義:

輔助確診LEMS或其他相關(guān)神經(jīng)免疫性疾病。

提早關(guān)注小細(xì)胞肺癌并發(fā)癥發(fā)展,指導(dǎo)預(yù)防。

跟蹤LEMS治療效果,配合并發(fā)癥治療方案,延長(zhǎng)生存期。 

 

檢測(cè)原理:

RSR VGCC自身抗體放免法試劑盒采用放射免疫沉淀法原理,將從兔小腦提取的P型VGCC蛋白復(fù)合物,并經(jīng)過(guò)表面活性劑增溶及125I -ω-芋螺毒素MVIIC標(biāo)記,形成125I-VGCC(放射標(biāo)記抗原)。患者血清中VGCC 自身抗體與檢測(cè)抗原相結(jié)合后,同抗人免疫球蛋白G抗體形成免疫沉淀。免疫沉淀物的放射量與血清樣本中抗體水平成正比, 即自身抗體的濃度越高,免疫沉淀物的放射性就越強(qiáng) [3]。

 

試劑盒特點(diǎn):

靈敏度:100% (50例LEMS患者)

特異性:100% (160例健康供血者)

臨界值:陰性 ≤ 30 pmole/L; 陽(yáng)性 > 30 pmole/L

檢測(cè)限:2.86 pmole/L

規(guī)    格:25人份/盒

樣本量:15 µL 血清/人份(稀釋后每管為 25 µL) 

 

 

參考文獻(xiàn):

1. Bekircan-Kurt CE, Derle Çiftçi E, Kurne AT, Anlar B. Voltage gated calcium channel antibody-related neurological diseases. World J Clin Cases. 2015 Mar 16;3(3):293-300. doi: 10.12998/wjcc.v3.i3.293. Review. PubMed PMID: 25789302; PubMed Central PMCID: PMC4360501.

2. Graus F, Lang B, Pozo-Rosich P, Saiz A, Casamitjana R, Vincent A. P/Q type calcium-channel antibodies in paraneoplastic cerebellar degeneration with lung cancer. Neurology. 2002 Sep 10;59(5):764-6. PubMed PMID: 12221175.

3. Motomura M, Johnston I, Lang B, Vincent A, Newsom-Davis J. An improved

diagnostic assay for Lambert-Eaton myasthenic syndrome. J Neurol Neurosurg

Psychiatry. 1995 Jan;58(1):85-7. PubMed PMID: 7823075; PubMed Central PMCID:

PMC1073275.

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